致死性家族性不眠症(ＦＦＩ)

• ＰＲＮＰ176　の変異を有する家系に属する。
  　
• 選択的視床変性症と大脳の様々な程度の海綿状変性。
  
  
• ４０〜５０歳代に発症、無気力、記銘力低下、過敏、不眠症を呈し、 １〜２年後、人格退行、意識障害、歩行不能に陥る。