Gerstmann-Straussler-Scheinker病(ＧＳＳ)

• 一般的な古典型は、家族性・優性遺伝形式を示し、進行性小脳失調症と痴呆を呈し、 さらにプリオン遺伝子の変異が特徴である。ただし孤発性症例もある。
  その他、痙性対麻痺型、終脳型(仮性球麻痺、錐体路症状)もみられる。
  　
• 病理組織学上、脳にプリオン斑を有する。