狂牛病(牛海綿状脳症)は牛の脳が、スポンジ様に侵されて死ぬ病気で、
1986年にイギリスで発見された。本症はスクレピーと称する病気の羊の内蔵や、
骨が飼料として、牛の体内に入り、病原となる蛋白質のプリオンが脳の性状プリオンを
異型にかえることから起きるとされている。
英国ではすでに約16万頭の牛が感染し、少数ながら、他の国でも感染が報告された。
英国では狂牛病とよく似た人間の痴呆症の一種、クロイツフェルト・ヤコブ病
Creutzfeld-Jacob disease(CJD)と狂牛病との関連が目下注目されている。
英国では、羊や牛の内蔵やくず肉を家畜の飼料として長年使用してきた。一方、
羊のスクレイピーは200年以上も前から発生している。
1980年以前には羊や牛の内蔵ないしくず肉の処理
(レンダリング)には140℃以上の熱処理と有機溶媒による脂肪の抽出が実施されていた。
しかし、1980年以降はレンダリング方法を変更し、有機溶媒による脂肪の抽出を行わなくなった。
異常プリオン蛋白質は熱に強いために、1980年以降に行われたレンダリングでスクレイピーに罹患した
羊内に蓄積した異常型のプリオン蛋白(PrPSC)が失活せずに飼料中に残存し、牛の飼料として市販された。
また、狂牛病に罹患した牛に蓄積した異常型のプリオン蛋白(PrPBSE)も同様に家畜の飼料として牛間を
循環していたと推察されている。
1988年に反芻動物の内蔵やくず肉を家畜の飼料にすることを禁止されるまでに
PrPSCやPrPBSEの混入した飼料を袷与された牛、猫に海綿伏脳症が発症した。
1986年以降、英国では158,000頭の牛が狂牛病と診断され,またアイルランドや他の国でも確認されている。 感染牛は神経過敏、体重減少、歩行困難、乳量の低下を示す。英国及び北アイルランドにおける狂牛病の年度別発生状況によると、 1993年に36,533頭と487頭でピークに達し、その後減少している。1988年に反芻動物由来の蛋白質の反芻動物用飼料への使用が禁止され、 それ以後に生まれた牛の狂牛病罹患頭数は著しく減少している。